Декстрапозиция внутренних органов

Все мы знаем, что сердце у человека всегда расположено слева. Но так ли это на самом деле? Конечно же, почти всегда это именно так, однако существуют люди, сердце которых расположено… справа.

Зеркальное расположение органов является генетической аномалией и встречается довольно редко – примерно 1 случай на 10 тыс. человек. Однако это касается отдельных органов, полностью зеркальное расположение всех органов – явление куда более редкое.

Транспозиция органов (а именно там медицинским языком называется эта аномалия) впервые была описана более трехсот лет назад, но и к настоящему моменту ее причины остаются загадкой для специалистов. Отчасти это связано с тем, что слишком немногие люди имеют такое аномальное строение организма, а отчасти с тем, что в большинстве случаев транспозиция никак не сказывается на здоровье человека и его жизнь никак от этого не страдает. Впрочем, это вовсе не значит, что она полностью безопасна.

Транспозицию можно назвать редкой аномалией. По имеющейся информации, риск возникновения транспозиции у ребенка никак не зависит от его расы, пола, места рождения и национальности. При этом следует помнить, что риски любых аномалий развития всегда выше в случае, если родители ребенка старше 30-ти лет. Среди возможных причин неправильной закладки органов называют стрессы и заболевания во время беременности, употребление алкоголя и наркотических веществ, воздействие радиации и канцерогенов.

Несмотря на то, что зеркальное расположение органов обусловлено генетически, оно не носит наследственный характер – у людей с транспозицией, как правило, рождаются малыши с обычным расположением внутренних органов.

При данной патологии внутренние органы не просто меняются местами, они меняют свое месторасположение и форму зеркально. Транспозиция может сочетаться с пороками развития органов, смена месторасположения органа может быть неполной, в отдельных случаях некоторые органы могут отсутствовать.

В случаях, если транспозиция органов сочетается с пороками сердца или других органов, она диагностируется еще в родзале, первые недели жизни или при УЗИ во время беременности. В тех же случаях, когда органы размещены зеркально и никаких патологий в строении самих органов нет, то диагностируется транспозиция органов обычно случайно, через некоторое время. Сегодня в Украине врачи направляют детей первого года жизни на УЗИ, если в поликлинике есть такая техническая возможности. При попытке исследовать сердце или органы ЖКТ младенца врач сразу же обнаружит транспозицию. В других случаях она обнаруживается на приеме у кардиолога или при общем медицинском обследовании.

Известно немало случаев, когда люди доживали до взрослого возраста, не зная о своей особенности. Сегодня, с развитием медицины, такие случаи встречаются все реже – зеркальное расположение органов обычно выявляется довольно быстро.

Если никаких сопутствующих аномалий нет, и в целом ребенок развивается в рамках принятых медицинских норм, то никакого дополнительного ухода не требуется. При этом наибольшую опасность для таких детей и взрослых представляют критические ситуации. Если врач не располагает информацией о транспозиции органов у пациента, то у него могут возникнуть затруднения с постановкой правильного диагноза или оказанием неотложной помощи при автокатастрофах и других травмах, когда пациент находится без сознания.

За рубежом люди с зеркальным расположением органов носят медицинские браслеты или медальоны, делают татуировки со своим диагнозом. Это распространенная практика – такие же меры предпринимаются, если человек страдает сахарным диабетом, эпилепсией, аллергией на медпрепараты и другими хроническими заболеваниями. Отметка об особом статусе ребенка обязательно должна быть в его медицинской карте и сам ребенок с сознательного возраста должен знать о своей особенности.

Несмотря на все это, само по себе зеркальное расположение органов не является показанием к хирургическому вмешательству – иными словами, органы не пытаются хирургически вернуть на «законные» места. Коррекции подвергаются только пороки органов, если таковые имеются.

Существуют и альтернативные, не вполне научные теории причин явления транспозиции органов. Некоторые исследователи предполагают, что так происходит при «поглощении» плода-близнеца на ранних сроках беременности. Еще более невероятной и фантастической является версия о том, что люди с зеркальным расположением органов обладают сверхъестественными способностями. К тому же, некоторые астрологи уверяют, что дети, зачатые под «парными» или «зеркальными» знаками, имеют больший риск родиться с зеркальным расположением органов. К «зеркальным» знакам относят такие знаки, как «рыбы», «близнецы» и «весы».

Не надоедаем! Только самое важное — подписывайся на наш Telegram-канал

Читайте все новости по теме «Особенные дети» на OBOZREVATEL.

Источник: www.obozrevatel.com

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

• обратное расположение аорты и легочной артерии,
• легочной стеноз,
• дефект перегородки между желудочками,
• тетрада Фалло,
• двух или трехкамерное сердце,
• неразвитая или отсутствующая селезенка,
• патология реснитчатого эпителия бронхов,
• бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

• ателектаз (сжимание стенок) легких,
• накопление жидкости,
• опухоль,
• увеличение печени и селезенки,
• удаление правого легкого.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

• длительная желтуха новорожденных,
• замедленный рост и развитие,
• бледность или цианоз кожи,
• учащенное дыхание и пульс.

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

• рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
• ЭКГ имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
• УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
• КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Источник: CardioBook.ru

Общее описание болезни

Это очень редкостная аномалия природного происхождения, при которой все внутренние органы или какой-то один отдельный орган расположены в зеркальном порядке.

То есть, органы расположены наоборот: сердце находится с правой стороны, а не как мы привыкли слева, желчный пузырь и печень расположены с левой стороны, а желудок с селезенкой расположены справа. Такое обратное расположение может затрагивать и легкие. При транспозиции легких слева будет трехдольное легкое, а справа – двудольное. Это касается и всех кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и кишечника.

Распространенность и виды транспозиции внутренних органов

Если верхушка сердца направлена вправо, а все остальные органы расположены в зеркальном отражении, такую аномалию называют транспозицией органов с декстрокардией.

Если же сердце размещено в левой части грудной клетки, а все остальные внутренние органы инвертированы, то такие случаи называют транспозицией органов с левокардией.

Первый вид аномалии более распространенный, с декстрокардией встречается 1 человек на 10 тысяч. При втором виде транспозиции на 22 тысячи людей встречается только один человек с левокардией.

Органы, расположенные в зеркальном отражении по сравнению с нормальным положением органов с левокардией и декстрокардия без транспозиции внутренних органов – очень опасны для жизненной деятельности человека.

Причины обратного расположения органов

Никаких причин развития такой серьезной природной аномалии медицинские работники до сих пор не установили.

На расположение органов не влияет ни возраст родителей, ни национальность, ни генетика. У всех таких особенных людей рождаются дети с нормальным расположением внутренних органов. Это значит, что транспозиция не является наследственной болезнью.

Учеными замечено, что относительно много случаев декстрокардии встречается у людей с трисомией по тринадцатой хромосоме (при так называемом синдроме Патау). При этом только сердце обратно расположено, а все непарные внутренние органы расположены в нормальном порядке.

Симптомы и диагностирование транспозиции органов

Если у человека отсутствует врожденный порок сердца, то никак по внешним признакам нельзя обнаружить специфическое расположение органов.

Многие люди узнают о своей особенности спустя много лет жизни, когда сталкиваются с какими-то серьезными проблемами со здоровьем, которые совсем не касаются размещения органов.

При врожденном пороке сердца, у малыша сразу диагностируют транспозицию при проведении кардиограммы и УЗИ.

У людей с декстрокардией пороки сердца врожденного характера встречаются у 5-10 процентов. Что касается транспозиции с нормальным размещением сердца (с левокардией), то сердечные пороки выявляются практически у 95 % людей.

В наше время, чтобы человек знал свои анатомические особенности, еще в возрасте нескольких месяцев врачи назначают малышам медицинские обследования с целью ранней диагностики этой аномалии.

Источник: edaplus.info

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

• На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
• Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
• При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) — при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная — при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией — унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Осложнения

Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией:

• расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
• бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
• нарушения пищевода;
• сердечно-сосудистые расстройства;
• сердечная недостаточность;
• инфекции и сепсис.

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.

Источник: arrhythmia.center

Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) — редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в зеркальном, по отношению к нормальному, расположении внутренних органов. Частота распространения находится в диапазоне от 1:5000 до 1:20 000. Такое расположение внутренних органов выявляют в одном наблюдении на 10 млн родов [2]. Специфическая генетическая причина декстрокардии с situs inversus не была идентифицирована, и закономерности наследования не были подтверждены в большинстве случаев, но состояние является результатом нарушения реализации лево-правосторонеей ассиметрии во внутриутробном периоде [5].

Данный процесс проходит в два этапа: 1 — потеря симметрии, 2 — реализация асимметрии, сопровождающаяся включением каскада генов с асимметричной экспрессией и последующей морфологической перестройкой организма. Было установлено, что основной регулирующий фактор этапа 2 у млекопитающих — экспрессия гена Nodal, продукт которого, в свою очередь, запускает экспрессию гена Ptx2 в левой части эмбриона. Была выдвинута гипотеза переноса морфогена: биение ресничек гензеновского узелка способствует левостороннему току жидкости в левой части узелка, увеличивается концентрация сигнальной молекулы, которая и запускает сигнальный каскад латеральности Nodal-Ptx2 и определяет, разовьются ли в левой части эмбриона морфологические признаки левой стороны тела [1].

Situs inversus totalis, то есть транспозиция внутренних органов с декстрокардией, биологически нормальна, и, как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций, но в 5-10% может сопровождаться врожденными пороками сердца, чаще всего в виде транспозиции магистральных сосудов.

При situs inversus incompletusвстречается аплазия селезенки и патология развития сердца (синдром Ивемарка), до 20 % пациентов имеют патологию дыхательных путей и легких (синдром Картагенера). Изолированная декстрокардия, характеризующаяся нормальным положением желудка, печени, селезенки, также сопровождается пороками сердца. Но при транспозиции внутренних органов с левокардией частота их приближается к 95% случаев. Приблизительно 25% людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» [4].

В клинической практике при обследовании пациентов с зеркальным расположением внутренних органов имеется большая вероятность анатомической дезориентировки, так как большинство симптомов будут находиться на «неправильной» стороне, а это может повлечь постановку неверного диагноза и выбор некорректного метода лечения заболевания. Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором с большой вероятностью является человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении [3]. Таким образом, знание и выявление данной аномалии развития позволяет предупредить диагностические ошибки, ускорить постановку верного диагноза и раньше начать соответствующее лечение.

Клинический случай

Пациент А., 21 год, обследован в ГКБ №2 г. Перми по поводу уточнения анатомических, морфологических и функциональных особенностей внутренних органов.

Рентгеноскопия органов грудной полости. Рентгенография органов грудной полости в прямой проекции.

При рентгеноскопии органов грудной полости, на рентгенограмме органов грудной полости: легочная ткань удовлетворительной прозрачности. Корни структурные. Диафрагма ровная, подвижна. Синусы свободные. Сердце имеет правостороннее расположение, поперечник не увеличен. Аорта без изменений, расположена справа (рис. 1).

Рис.1. Рентгеноскопия органов грудной полости

Рентгенисследование пищевода, желудка, 12-типерстной кишки. Обзорный снимок брюшной полости. Рентгеноскопия брюшной полости. Рентгенконтроль пассажа бариевой взвеси по ЖКТ.

При рентгеноскопии и на рентгенограмме брюшной полости патологических теней и уровней жидкости не выявлено. Газовый пузырь желудка расположен справа, левый изгиб толстой кишки под правым куполом диафрагмы, тень печени под левым куполом диафрагмы.

Исследование проведено в вертикальном и горизонтальном положении пациента. Пищевод не изменён, с ровными контурами, свободно проходим, складки слизистой ровные, четкие, продольные на всем протяжении, брюшной отдел поворачивает вправо. Диафрагмальный жом функционирует.

Газовый пузырь ровный, расположен справа. Свод не утолщен, несколько запрокинут кзади. Желудок расположен справа, гипотоничен, подвижен, не опущен, с ровными по кривизнам контурами. Складки слизистой среднего калибра, продольные, прослеживаются во всех отделах. Перистальтика глубокая, по обеим кривизнам, до привратника. Луковица ДПК расположена слева, треугольной формы, стенки её ровные, хорошо сокращается. ДПК расположена слева, развернулась обычно, не оттеснена. Дуодено-еюнальный переход расположен справа, плавный (рис. 2).

Рис. 2. Рентгеноскопия органов брюшной полости

Ч ерез 1 час эвакуация из желудка не задержана, начальные отделы тощей кишки, расположенные справа, подвздошная кишка слева, заполнились равномерно. Выполняется купол слепой кишки, расположенный слева (рис. 3).

Рис. 3, 4. Рентгенография органов брюшной полости

Через 3 часа контрастирована дистальная часть подвздошной кишки, толстая кишка до левого изгиба, расположенного под правым куполом диафрагмы. Следы контраста в нисходящей и сигмовидной кишке, расположенные справа (рис. 4).

Через 12 часов после приема бариевой взвеси: туго выполняется слепая кишка, восходящая, на остальном протяжении в толстой кишке следы контраста, сигмовидная кишка удлинена. Следы бария в прямой кишке (рис. 5).

Рис. 5. Рентгенография органов брюшной полости

Заключение: полная транспозиция органов грудной, брюшной полости (situs inversus viscerum). Дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу.

УЗИ органов брюшной полости.

Печень: расположена слева. Контуры ровные, четкие Размеры не увеличены: правая доля (КВР) — 125 мм, левая доля- 42 мм, хвостатая доля- 17 мм. Углы печени острые. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Сосудистый рисунок сохранен. Воротная вена- 9 мм. Внутрипеченочные протоки не расширены. Холедох- 3 мм (рис. 6).

Рис. 6. УЗИ печени

Желчный пузырь: форма грушевидная, с перетяжкой в н/3. Размеры не увеличены: 28×78 мм. Стенки не утолщены- 2 мм, уплотнены. Конкрементов нет. Полость однородная (рис. 7).

Рис. 7. УЗИ желчного пузыря Рис. 8. УЗИ селезёнки

Селезёнка: расположена справа. Контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: 90×30 мм. Эхогенность нормальная. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет (рис. 8).

Поджелудочная железа: контур ровный, четкий. Размеры не увеличены: головка- 24 мм, тело- 10 мм, хвост- 26 мм. Эхогенность не изменена. Эхоструктура однородная. Очаговых образований нет. Вирсунгов проток не расширен (рис. 9).

Рис. 9. УЗИ поджелудочной железы

Свободная жидкость в брюшной полости не визуализируется.

Заключение: УЗ-признаки situs inversus без структурных изменений эхоанатомии органов.

УЗИ почек

Размеры правой 99*54 мм, левой 94*58мм. Расположение типичное. Подвижность физиологическая. Контуры: умеренно опущена. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима: нормальной эхогенности. Толщина паренхимы 19-24 мм. Чашечно-лоханочные системы: некоторые чашечки расширены до 8-9мм. Очаговые образования не визуализируются. Сосудистая сеть прослеживается до капсулы почки (рис. 10).

Рис. 10. УЗИ почек

Заключение: каликоэктазия.

УЗИ сердца

Сердце находится в правом отделе торакальной полости с зеркальным расположением полостей и магистральных сосудов. Левый желудочек: КДР 42 мм, КДО 79 мл, ФВ 59 %, ТМЖП 7 мм. КСР 29 мм, КСО 33 мл, ФУ 31 %, ТЗСЛЖ 7 мм, УО 46 мл. Левое предсердие: не увеличено, 43×29 мм, прав, предсердие: не увеличено, 33×30мм. Правый желудочек (парастернально) 21 мм. Аорта: фиброзное кольцо 18 мм, уровень синусов 24 мм, восходящий отдел 22 мм. Аортальный клапан: створки не изменены, раскрытие 15 мм, 3-створчатый. V max 1,1 м/с, Pg max 4,9 mm Hg, регургитация – нет. Митральный клапан: створки не изменены, раскрытие 29 мм, движение створок разнонаправленное, площадь митрального отверстия в норме ; Е/А -2,4. V mах 0,8 м/с, Pg max 2,6 mm Hg, регургитация -нет. Трикуспидальный клапан: V max 0,66 м/с Pg тах 1,77 mm Hg, регургитация –нет.

Легочная артерия: не расширена, СДЛА= 21 мм рт ст. V max 0,8 м/с, Pg max 2,6 mm Hg, регургитация – 1ст. Оценка региональной сократимости: зон асинергии не выявлено. Во время исследования ритм правильный. В полости ЛЖ лоцируется дополнительная хорда (рис. 11).

Рис. 11. УЗИ сердца. Дополнительная хорда Рис. 12. УЗИ сердца

Заключение: декстрокардия, полости сердца не расширены, состоятельны, клапаны сформированы правильно, интактны. Общая сократимость в норме, зон ассинергии не выявлено, релаксация не нарушена (рис. 12).

Выводы: В результате проведенного комплексного обследования у пациента установлено наличие декстрокардии и дополнительной хорды в полости левого желудочка, правостороннее расположение желудка, тощей кишки, нисходящей ободочной кишки, удлиненной сигмовидной кишки и селезенки, левостороннее расположение печени, двенадцатиперстной, подвздошной, слепой и восходящей ободочной кишки, дискинезия тонкой кишки по гипермоторному типу, каликоэктазия почек. Описанный клинический случай представляет интерес как редко встречающаяся врожденная аномалия развития, не сопровождающаяся грубым нарушением строения органов и их функций.

Список литературы:

Ермаков, А.С. Правая, левая где сторона /А.С.Ермаков// Химия и жизнь.-2014.- №8 — С. 18-20.

Полянский, И.Ю. Лапароскопическая холецистэктомия у больной с полным обратным расположением внутренних органов/ И.Ю. Полянский //Arta medica. – 2015. – № 1. – С. 50–51.

Черных , А.В. Редкий случай зеркального расположения внутренних органов, сочетанный с аномалиями строения гепатобилиарной системы и селезенки/А.В. Черных // Фундаментальные исследования. – 2014. – № 4. – С. 389–392.

Levin M. Left–right asymmetry in embryonic development: a comprehensive review/ M. Levin// Mechanisms of Development. -2005.-№4 – P.13-14.

Bell D.J., Gaillard F. et al. Situs-inversus [Электронныйресурс] // Radiopaedia: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/situs-inversus (10.11.2018).

Источник: scienceforum.ru