Как называется болезнь когда кровь не свертывается

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

• Время свёртываемости крови;
• Скорость коагуляционного процесса;
• Активированное время свёртывания;
• Скорость появления фибрина;
• Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
• Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Источник: www.celt.ru

Причины развития патологии

Механизм и тип наследования гемофилии изучены достаточно подробно. Гены, провоцирующие недостаточную выработку факторов свертывания крови, сцеплены с Х-хромосомой. Патология наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственно обусловленная патология встречается исключительно у мальчиков.

Сыновья здорового мужчины и женщины-носительницы патологического гена с одинаковой вероятностью могут родиться без признаков гемофилии или с ними. Мужчина, страдающий от нарушений свертывания крови, сможет зачать здоровых детей с женщиной, не являющейся носительницей измененного гена.

Медицине известны единичные случаи обнаружения гемофилии у женщин. Их матери были носительницами мутировавшего гена, а отцы страдали от недостаточной выработки факторов свертывания крови. Причинами гемофилии в подобных случаях становится соединение рецессивного и доминантного генов.

Классификация заболевания

Виды гемофилии выделяются на основании дефицита определенного фактора свертываемости крови в организме пациента. Основные сведения о типах заболевания представлены в таблице.

Около 0,5% выявляемых случаев гемофилии различной этиологии относятся к иным типам – V, VII, X и другим.

Симптомы гемофилии

Первые признаки патологии можно обнаружить у новорожденных детей. Так, на вероятность подтверждения диагноза «гемофилия» у ребенка укажут длительное кровотечение из пуповины и многочисленные подкожные гематомы. Обильное истечение крови у младенцев в момент прорезывания зубов становится не менее тревожным фактором. Но в период лактации ребенок получает достаточное количество тромбокиназы с молоком матери.

Посттравматические кровотечения характерны для детей, научившихся ползать и ходить. К носовым кровотечения добавляются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). На фоне этого развивается анемия.

С возрастом дети могут столкнуться с истечением крови из органов ЖКТ. Причиной этого становятся травмы или медицинские манипуляции. Наибольшую опасность представляют кровотечения из носоглотки и зева. На их фоне может развиться обструкция дыхательных путей.

Диагностика патологии

Диагностические процедуры выполняются врачами нескольких специализаций: неонатологом, педиатром, генетиком и гематологом. При сопутствующих патологиях могут потребоваться консультации с гастроэнтерологом, ортопедом, отоларингологом и неврологом.

Семейным парам из группы риска следует посетить врача до зачатия ребенка. Молекулярно-генетическое исследование биоматериалов будущих родителей позволит учесть риск рождения ребенка с гемофилией. После зачатия возможно выполнение пренатальных скринингов. Их результаты подтвердят или опровергнут факт наследования гемофилии ребенком.

Неонатальные тесты, выполняемые в первые дни жизни малыша, оказываются не менее эффективности. Коагулограмма дает неонатологу исчерпывающие сведения о продуцировании факторов свертываемости организмом новорожденного.

При гемартрозах ребенку назначается рентгенографическое исследование суставов. Ультразвуковая диагностика выполняется при обнаружении признаков внутренних кровотечений и забрюшинных гематом.

Лечение заболевания

Терапевтические мероприятия на фоне лечения гемофилии относятся к одной из двух групп – профилактическим или симптоматическим. В первом случае пациент с тяжелой формой патологии получает регулярные дозы концентратов факторов свертывания крови. Их присутствие снижает риск развития артропатии и внутренних кровотечений. При планировании оперативных вмешательств (включая удаление зубов) пациент получает повторные трансфузии препаратов.

Симптоматические процедуры выполняются при порезах и наружных кровотечениях. Врачи рекомендуют использовать гемостатическую губку и накладывать давящую повязку. Мелкие раны следует обрабатывать тромбином.

Прогноз

Заместительная терапия позволяет организму пациента выработать достаточное количество антител, которые блокируют прокоагулянтную активность. Дополнительными мерами поддержания мальчиков или мужчин становится плазмаферез и прием иммунодепрессантов. На фоне регулярных переливаний крови и плазмы пациенты могут столкнуться в ВИЧ, гепатитом, герпесом или цитомегаловирусом.

Легкая степень гемофилии не оказывает существенного влияния на качество и продолжительности жизни пациентов. При тяжелых формах патологии прогноз выживаемости существенно ухудшается. Клинические рекомендации при гемофилии предусматривают регулярные консультации пациентов с гематологом и контроль показателей свертываемости крови посредством лабораторных тестов.

Статистика

Гемофилия относится к наследственным коагулопатиям – причина развития заболевания обусловлена особенностями генетического материала матери и отца ребенка. В Москве патология типов A и B выявляется с частотой 1 случай на 10000 и 50000 новорожденных мальчиков соответственно. Симптомы заболевания диагностируются в раннем возрасте в ходе осмотра младенца неонатологом или педиатром.

Источник: www.medicina.ru

Плохая свертываемость крови бывает как наследственной (гемофилия), так и приобретенной в результате дефицита питательных веществ,

приема аспирина и других антикоагулянтов (т. е. веществ, противодействующих свертыванию) или вследствие тех или иных болезней, включая

некоторые раковые заболевания. В большинстве случаев в крови недостаточно форменных элементов, называемых тромбоцитами, которые

необходимы для ее свертывания. Симптомы могут быть разными, но обычно это склонность к появлению синяков, частые носовые кровотечения,

значительные кровопотери даже при небольших ранах; нередко бывает кровоточивость десен. У женщин могут быть очень обильные менструации.

Иногда симптомов нет, но анализ крови демонстрирует тромбоцитопению (т. е. нехватку тромбоцитов) и увеличенное время свертывания.

Лечение зависит от причины. Уменьшение количества тромбоцитов и нарушение их функции часто имеет место в результате употребления аспирина

или других медикаментов. Если прекратить прием такого препарата, свертываемость, как правило, нормализуется. Правда, бывают случаи, когда требуется

вливание донорского тромбоцитарного концентрата.

ВЛИЯНИЕ ПИТАНИЯ

В развитых странах кровоточивость, связанная с алиментарным (т. е. пищевым) дефицитом, встречается нечасто. Например, может не хватать витамина К,

являющегося одним из факторов свертывания. Он синтезируется микрофлорой кишечника и поступает с пищей, его много в горошке, брокколи, шпинате и

других зеленых листовых овощах, брюссельской капусте и мясных субпродуктах. Иногда дефицит витамина К и связанная с ним кровоточивость обусловлены

гибелью вырабатывающих его бактерий вследствие долгого приема антибиотиков. В таких случаях помогает усиленное потребление богатой им пищи или

специальных добавок.

Если же человек специально принимает антикоагулянты, например кумадин, для предупреждения тромбоза, то потребление продуктов, повышающих

свертываемость крови, надо сократить. В противном случае лекарства не дадут желаемого эффекта. Функцию тромбоцитов могут нарушать омега-3-жирные

кислоты, которыми богат лосось и другая жирная рыба. Прием высоких доз рыбьего жира, особенно в сочетании с аспирином, грозит разжижением крови.

Так же опасен, особенно для десен, дефицит витамина С, обычный при алкоголизме и недостаточном потреблении овощей и фруктов.

При нарушенной свертываемости хронические кровопотери могут привести к анемии, т. е. недостатку в организме эритроцитов. Для усиления их образования

надо получать больше железа, фолата, витаминов С и В12 из пищи или биодобавок.

ПОЛЕЗНО

• Шпинат, брокколи, другая листовая зелень, мясные субпродукты (печень и др.). • Постное мясо, птица, морепродукты и другая пища, богатая железом и витамином В12. • Цитрусовые и другие свежие фрукты и овощи, богатые витамином С.

ОГРАНИЧЕННО

• Добавки омега-3-жирных кислот.

ВРЕДНО

• Алкоголь, аспирин и другие вещества, ухудшающие свертывание крови.